新生兒時期，是人類生命史中最脆弱的28天，可偏偏有一種如同殺手般的先天性心臟病，聽不到心雜音，臉色紅潤依舊，喝奶活力一切正常，在沒有任何徵兆下，快則第3天慢則第7天，孩子不再有呼吸心跳，就此結束短若蜉蝣的浮生之旅......

這專有名稱稱做「危急型先天性心臟病」(CCHD)，意味著孩子在12個月以內就必須作心臟手術或作心導管的檢查。而這多半與動脈導管突然關閉有關係。

年柳葉刀(Lancet)醫學期刊曾統計，全中國新生兒先天性心臟病的發生率大約是1.35-1.62%，這些先天性心臟病的新生兒之中，屬於CCHD的就佔了3成左右，這些CCHD只靠聽診心雜音和肉眼觀察發紺僅能診斷近7成的病例，也就是說仍然有3成是漏網之魚。

年小兒科(Pediatrics)醫學期刊將危急型先天性心臟病分為三大類：分別是(1)大血管出口異常；(2)右心阻塞；(3)左心阻塞。

其中最可怕的，就是造成左心室出口血流受阻的「左心阻塞」，其中又以「危急型主動脈狹窄」最麻煩。說直白點，請您想像一台開時速公里的跑車奔馳在平整的高速公路上，突然來個度的大轉彎，這還不打緊，在轉彎的地方又擺放了施工路障佔了一半造成狹窄，您覺得駕駛他會怎樣的驚慌失措？

通常母嬰同室在醫院待1-3天後就會早期返家，英國研究報告指出，有高達25%的CCHD是新生兒離開嬰兒室後沒有被診斷出來；美國的研究更報導誤診或延診比率竟達到十萬分之7左右！

在生產前對這樣的CCHD也束手無策莫可奈何嗎？

懷孕18-20週施行的產前高層次超音波在歐洲診斷率其實不到50%，產後理學檢查只有不到15%因為心雜音被找發掘出來。

一般肉眼可分辨新生兒發紺時，血氧濃度(PaO2)必定小於80%，可左心阻塞型的CCHD偏偏在80-95%左右，這在臨床上看起來就是膚色紅潤，絲毫沒有先天性心臟病該有的發紺的現象；而且這時候因為動脈導管還沒關閉，聽診也沒有心雜音，這就造成新生兒科醫師很大的挑戰壓力，一個吃得好、睡得好、沒有心雜音、膚色紅潤沒有發紺的新生兒，怎麼也想不到會有這樣致命的疾病在身上？

可怕的是，這樣的CCHD卻是以猝死做臨床症狀的表現。

小朋友出生3-7天以後突然休克猝死，猝死的原因是當左心室將血液打到主動脈，因為主動脈狹窄使血液回填左心室，而加重左心負荷，造成心臟衰竭猝死。高速公路在度迴轉的地方突然狹窄，這肯定會造成高速行駛的車輛大量回堵嚴重癱瘓交通，車子回堵事小，血液回堵心臟造成衰竭，就是一條年輕的生命永遠劃下休止符！

年美國小兒科醫學會依照美國北卡羅來納州杜克大學醫學院小兒科坎普教授(KemperAR)，在小兒科(Pediatrics)期刊發表以「脈衝式血氧飽和儀」來篩檢出生24-48小時新生兒，進而測量四肢血氧飽和濃度，只要符合下面兩點任何一點，就馬上會診小兒心臟科做進一步超音波檢查。

1.右手或一腳血氧飽和濃度小於90%

2.上下肢血氧飽和濃度相差大於3%

很可惜，這樣的篩選標準還是有診斷死角，讓不少的漏網之魚逃過篩選門檻，這使不少歐美新生兒科專家頭痛不已。

年上海復旦大學兒童醫院兒科心臟中心團隊，也在柳葉刀(Lancet)發表一篇舉世震驚重磅研究報告，技壓老美一籌，收集全國18家醫院，其中包括：

中國東部：上海市2家、江蘇省3家、浙江省3家、山東省2家、福建省2家

中國西部：山西省1家、貴州省2家、甘肅省1家、四川省1家、廣西省1家

收集一共名新生兒個案做分析，依據了血氧飽和分析儀和臨床症狀(先天性心臟病家族史、奇特臉部造型、心雜音、心外畸形)。結果在一年四個月(.8.1-.11.30)全中國優秀小兒心臟科醫師的努力下，創造了篩檢敏感度達93.2%、特異度高達97.1%的黃金篩選標準，達成了舉世環球傲人的成就。

台灣新生兒科醫學會，理所當然也跟隨上海復旦大學小兒心臟團隊發表重磅論文的做法制訂篩選準則如下：

1.出生後24～36小時訂為篩檢黃金期

2.右手指及任一隻腳趾貼上脈衝血氧分析儀

3.手腳血氧濃度皆須大於95%、差異皆需小於3%

4.不符標準經30分鐘後，做第2次檢測

5.未通過則再過30分鐘後，再做第3次檢測

6.連3次檢測皆未達標，即須會診小兒心臟醫師做超音波檢查

例如，下面這位小朋友測出左手血氧濃度是95%，右手是99%，雖然雙手都是大於95%，但是兩者差異是99%-95%=4%，明顯4%大於3%，這樣的結果就是未通過檢測的判定結果，必須做心臟超音波做進一步確認。

時至今日，在兩岸設備較為先進優良的醫院、診所或月子中心，都會為新生兒做這項無侵入式的檢查，以確保新生兒的脆弱生命。

一灣淺淺的台灣海峽能分開的僅僅是地理上的隔阻，然而隔阻不了的是血濃於水的一家親，面向彷若新生兒殺手般的CCHD，兩岸大中華兒科醫師更應責無旁貸的攜手連心全力打擊，護衛著生生世世中原大地上龍的傳人。

台湾小儿科医学会专科医师、台湾新生儿科医学会专科医师，医院小儿科主任、医院小儿科总医师，现任台中市南区陈铉炜小儿科诊所执行长。

著有《儿童常见疾病》《儿童常见疾病2》《健康宝宝DIY儿童常见疾病预防3》等著作。

辛晓莉副主任医师

原重庆市妇幼保健院专家

年毕业于重庆医科大学儿科系，在重庆市妇幼保健院从事儿科临床工作30余年，任儿科门诊主任10余年，具有丰富的临床经验。擅长儿科及新生儿科常见病、多发病以及疑难病的诊治，尤其擅长儿童呼吸系统疾病、过敏性疾病，如哮喘的诊治。并为重庆市妇幼保健院儿科门诊创立了儿童哮喘专科门诊。

李刚主治医师

原重庆市妇幼保健院医生

年毕业于重庆医科大学儿科学系，从事儿科及新生儿科临床工作近20年。有扎实的专业理论基础及丰富的临床经验，在多年的临床工作中，对儿科及新生儿科的常见病、多发病及危急重症的诊治积累了丰富的经验，特别擅长新生儿疾病的诊治。

孙玲主治医师

原重庆市妇幼保健院医生

年毕业于重庆医科大学儿科学系，从事儿科及新生儿科临床工作近20年。有扎实的专业理论基础及丰富的临床经验，在多年的临床工作中，对儿科及新生儿科的常见病、多发病及危急重症的诊治积累了丰富的经验，特别擅长新生儿疾病和儿科呼吸消化系统疾病的诊治。